吡非尼酮(pirfenex)FDA说明书用法用量是什么?需要调整吗?

吡非尼酮（Pirfenex）是一种用于治疗特发性肺纤维化（IPF）的抗纤维化药物，其主要活性成分为吡非尼酮。该药通过抑制胶原合成和炎症因子释放，减缓肺功能下降，改善患者生活质量。在全球范围内，包括美国FDA批准的版本ESBRIET在内，吡非尼酮已被广泛应用于临床。根据药品说明书及权威资料，其用法用量具有明确的剂量递增原则和个体化调整策略，旨在优化疗效并减少不良反应的发生。不同制剂如pirfenex与ESBRIET在成分上一致，因此其用药规范基本相通。

吡非尼酮(pirfenex)FDA说明书用法用量是什么?需要调整吗?

吡非尼酮作为一种处方口服药物，在美国FDA批准的说明书中对用法用量有详细规定，尤其以商品名ESBRIET为代表的标准方案被广泛采纳。其核心原则是采用剂量递增方式起始治疗，以提升耐受性，并最终达到目标维持剂量。

标准用法与推荐剂量

根据FDA批准的ESBRIET说明书，推荐的每日维持剂量为每次801毫克，每日三次，总剂量约为2403毫克/天。此剂量应在进餐时服用，以降低空腹给药导致的血药浓度骤升风险，从而减少胃肠道不适等副作用。服药时间应尽量固定，保持每天在同一时段服药，有助于维持稳定的血药水平。初始阶段不直接使用最高剂量，而是通过逐步加量完成过渡。

剂量递增与个体化调整

治疗通常从低剂量开始，初始用量为每次200毫克，每日三次（即每日600毫克），随后在两周内逐步增加剂量。一般建议每满一周增加200毫克/日，直至达到目标剂量（每次600毫克，每日三次，共1800毫克以上）。部分患者可进一步增至每日2400毫克。医生会根据患者的耐受情况决定是否继续加量或维持当前剂量。若出现明显恶心、皮疹、肝功能异常或体重下降等症状，应考虑暂停增量甚至减量。

剂量调整不仅基于耐受性，还需结合肝功能监测结果。若发现转氨酶显著升高，需中断用药直至指标恢复正常，之后可酌情恢复较低剂量。吸烟者也需特别注意，因烟草中的成分可诱导CYP1A2酶活性，降低吡非尼酮的血浆暴露量，影响疗效，故强烈建议戒烟。

常见不良反应与安全性管理

吡非尼酮虽具明确疗效，但伴随一定比例的不良反应，了解这些反应有助于及时识别和干预。

高频不良事件

临床数据显示，发生率≥10%的不良反应包括恶心、皮疹、腹痛、上呼吸道感染、腹泻、疲劳、食欲下降、消化不良、头晕、呕吐、胃食管反流、鼻窦炎、失眠、体重减轻和关节痛。多数症状出现在治疗初期，随剂量递增而显现。

光敏反应与肝脏监测

患者可能出现对日光或紫外线敏感的情况，表现为皮肤瘙痒、红斑甚至晒伤样改变，建议避免长时间暴露于阳光下，外出时采取防晒措施。同时，由于药物主要经CYP1A2代谢，存在潜在肝毒性风险，所有患者在治疗前必须进行肝功能检查，并定期复查。

对于严重肝功能不全者，吡非尼酮禁用；轻中度肾损伤患者需谨慎使用，终末期肾病需透析者则不建议应用。

日常用药注意事项

合理用药离不开良好的生活习惯配合与药物相互作用的规避。

饮食与服药时机

务必餐后服用，避免空腹用药，以防血药浓度波动引发副作用。食物有助于减缓吸收速度，提高耐受性。

药物与生活方式干预

禁止与强效CYP1A2抑制剂（如氟伏沙明、依诺沙星）合用，以免大幅提升吡非尼酮暴露量，增加毒性风险。若必须联用，应降低吡非尼酮剂量并密切监测。储存方面，应置于室温、避光、干燥环境中，保持原包装密封，有效期通常为24个月。

目前pirfenex国际市场价格约每瓶（60粒，200mg）150至180美元，具体因地区和渠道略有差异。患者应在医生指导下坚持规律用药，切勿自行更改剂量或停药。