发布时间: 2025-03-26 10:52:34 文章来源:药队长 推荐人数: 143
伊米苷酶是一种用于治疗1型戈谢病的有效药物,它通过酶替代疗法来帮助患者分解体内无法正常代谢的葡萄糖脑苷脂。下面将详细介绍该药物的作用机制、适应症及使用方法。
伊米苷酶,又名Imiglucerase,是通过基因重组技术生产的葡萄糖脑苷酯酶类似物,含有497个氨基酸的糖蛋白,具有4个N-环连接的糖基化位点。这种药物能特异性催化葡萄糖脑苷酯水解,促进其降解为葡萄糖和神经酰胺。
此药有多个名称,如思而赞、依米格西酶、Cerezyme等。伊米苷酶由法国赛诺菲药厂生产,出口至土耳其版本每盒价格约为364美元。
伊米苷酶已在中国市场上市,但未被列入中国医保范围内,且目前市场上没有仿制药。
伊米苷酶适用于成人以及2岁及以上的1型戈谢病儿童患者。这种疾病可导致贫血、血小板减少症、骨骼疾病、肝脾肿大等症状。
伊米苷酶能够降低体内脂质积聚,从而缓解戈谢病患者的症状。这包括减轻肝脾肿大、贫血、血小板减少和骨骼疼痛等表现。
对于孕妇而言,现有资料并未显示与药物相关的主要出生缺陷、流产或其他不良孕产妇或胎儿结局的风险。然而,在母乳喂养期间,可能会有少量伊米苷酶出现在母乳中,但是没有报道表明这会对婴儿造成不良反应。
在使用伊米苷酶时,必须严格遵守医生的指导,正确掌握剂量、频率和注射方法。
虽然目前尚未发现伊米苷酶与其他药物存在明确的相互作用,但为了防止潜在风险,建议尽量避免同时使用其他药物,或者事先咨询医生。
伊米苷酶应储存在2-8℃环境下避光保存和运输,并且其有效期为36个月。
定期接受医生检查和监测是非常重要的,这样可以评估治疗效果并监控疾病发展状况,根据实际需求调整治疗计划。
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