发布时间: 2025-03-20 16:11:01 文章来源:药队长 推荐人数: 139
阿米吡啶(Amifampridine,商品名 Firdapse)是一种钾通道阻滞剂,适用于治疗 6 岁及以上成人和儿童患者的 Lambert-Eaton 肌无力综合征(LEMS)。它由美国 BioMarin 公司研发生产,每盒含 10mg×100 粒,价格约为 3270 美元。虽然该药尚未在中国上市,患者可通过正规医疗服务机构购买,并需谨慎甄别药品真伪。
阿米吡啶通过抑制钾通道的功能来增强神经肌肉接头处的信号传导,从而改善 LEMS 患者的肌肉力量和运动能力。
作为钾通道阻滞剂,阿米吡啶可以延长动作电位的持续时间,使更多的钙离子进入神经末梢,促进神经递质乙酰胆碱的释放,进而加强神经对肌肉的控制。
此药主要用于治疗成年和6岁及以上的儿童Lambert-Eaton肌无力综合征患者。其有效性已在这一年龄段的人群中得到验证。
对于有特定病史或特殊体质的患者,使用阿米吡啶时需要特别关注其安全性。
阿米吡啶可能会引发癫痫发作,因此具有癫痫病史的患者禁用此药。即使没有癫痫发作史,按照推荐剂量服用阿米吡啶也有可能出现癫痫发作的情况,发生率约为2%。
对于已知N-乙酰转移酶2 (NAT2)代谢不良的患者,应以最低推荐初始日剂量开始应用阿米吡啶,并密切监测不良反应。
合理使用阿米吡啶对于最大化其疗效和减少副作用至关重要。
在孕妇、哺乳期女性、儿童和老年人等特殊人群中使用阿米吡啶需要格外小心。尚无数据表明孕妇使用阿米吡啶会对胎儿产生何种影响;同样,对于哺乳期妇女,目前也没有足够信息说明阿米吡啶是否存在于母乳中或影响婴儿。
针对肝肾功能损害的患者,阿米吡啶的起始剂量应从最低推荐量开始,并依据个体临床表现调整剂量。医生会根据每个患者的状况进行详细评估并给出个性化建议。
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